Neurochirurgie pédiatrique

On demande souvent une consultation en neurochirurgie pédiatrique pour les jeunes enfants dans les cas d’augmentation rapide du périmètre crânien qui excède les courbes de référence. Le diagnostic différentiel est large et inclut l’expansion bénigne des espaces sous arachnoïdiens, les épanchements sous-duraux, l’hydrocéphalie et les tumeurs. Lorsque la fontanelle est ouverte, l’étiologie peut habituellement être révélée par l’échographie du crâne et cela devrait donc être le test de dépistage initial à privilégier. En l’absence d’une fontanelle ouverte ou en présence d’autres signes et symptômes d’augmentation aiguë de la pression intracrânienne (vomissements, maux de tête, irritabilité, somnolence, fontanelle bombée, yeux en coucher de soleil), l’étiologie devrait être obtenue à l’aide de l’IRM si possible, pour limiter l’exposition aux rayons d’irradiation. Selon les preuves qui s’accumulent, l’exposition aux rayons d’irradiation émis par la TDM augmente le risque que l’enfant souffre de cancer au cours de sa vie, la prudence s’impose donc pour réduire au minimum ce type d’exposition. L’échographie (en présence d’une fontanelle ouverte) ou l’IRM (en présence d’une fontanelle fermée) sont donc les tests de dépistage à privilégier pour explorer une macrocéphalie.

Les fossettes sacro-coccygiennes (aussi appelées fossettes sacrées simples) sont fréquentes chez les nouveau nés, leur prévalence étant d’environ 2 à 5 %. Elles ne sont pas associées à un risque accru de dysraphisme spinal occulte (p. ex., cône médullaire bas, filum épais, lipomyéloméningocèle, dysraphie, sinus dermique, etc.) comparativement à la population générale des nourrissons indemnes de fossettes sacro-coccygiennes. Il n’y a donc pas lieu de soumettre à l’échographie ou à l’IRM les nourrissons présentant ce type de particularité. Les signaux d’alarme pour lesquels des épreuves seraient indiquées, incluent la présence d’un hirsutisme focal à proximité de la région lombosacrée, d’une fossette sacrée ou d’un sinus au dessus du pli interfessier, d’un hémangiome, d’une annexe dermique ou d’une masse sous cutanée. Le choix idéal pour l’épreuve initiale (échographie ou IRM) dépendrades signes cutanés spécifiques et des symptômes cliniques observés.

Les enfants porteurs d’une hydrocéphalie subissent en moyenne deux épreuves d’imagerie de la tête annuellement jusqu’à l’âge de 20 ans. Le risque de cancer fatal auquel ils sont exposés au cours de leur vie est estimé à un cas excédentaire de cancer fatal par 97 patients lorsqu’on utilise une TDM standardisée de la tête ou à un cas de cancer fatal excédentaire par 230 patients si on utilise une TDM à faible dose. L’échographie de la tête (chez les nourrissons dont les fontanelles sont ouvertes), et l’IRM à séquence rapide (chez tous les autres enfants) ne requièrent pas de radiation ionisante et permettent une visualisation adéquate des changements radiographiques de la taille des ventricules. Une IRM à séquence rapide peut être obtenue sans sédation et en moins de trois minutes. On recommande donc l’utilisation de l’échographie (chez les nourrissons dont la fontanelle est ouverte), ou d’une IRM à séquence rapide (chez tous les autres enfants) pour l’imagerie de contrôle de l’hydrocéphalie au minimum, et idéalement pour les évaluations d’urgence également, selon le cas. Dans une situation d’urgence ou si l’IRM n’est pas disponible, une TDM sans agent de contraste et à faible dose est appropriée.

La plagiocéphalie (aplatissement du crâne) est très courante et affecte jusqu’à 40 % des nourrissons depuis le début de la campagne “Dodo sur le dos”, en 1992. On dispose à présent de preuves prospectives tirées d’un essai randomisé selon lequel le port du casque n’est pas plus efficace pour améliorer la forme de la tête en présence de plagiocéphalie que la physiothérapie et les recommandations générales concernant le positionnement, comme la promotion de la position ventrale pendant les heures d’éveil et la réduction du temps passé dans des balançoires et sièges d’auto. De nouvelles lignes directrices du “Congress of Neurological Surgeons”, après une revue systématique de la littérature, y compris de l’essai randomisé mentionné plus haut, considèrent le port du casque comme une option pour les cas graves de plagiocéphalie. La prévalence des cas de plagiocéphalie chez les adolescents de la cohorte subséquente à la campagne Dodo sur le dos, mais avant la popularisation du port du casque, était de moins de 2 %, ce qui laisse supposer qu’indépendamment de l’intervention utilisée et de la gravité de l’aplatissement du crâne, la grande majorité des cas de plagiocéphalie reviennent à la normale d’un point de vue esthétique. Les coûts associés au port du casque sont également importants: un casque coûte des milliers de dollars et requiert des ajustements fréquents échelonnés sur plusieurs mois pour s’adapter à la croissance du crâne de l’enfant. Le port du casque s’accompagne aussi de risques, dont des plaies de pression et une entrave à l’attachement parental. Si l’on tient compte du coût élevé du traitement de la plagiocéphalie et des preuves très minces quant à ses bienfaits, on constate qu’il n’y a pas de valeur ajoutée à recommander le port du casque chez les nourrissons qui ont une plagiocéphalie positionnelle de légère à grave, aux recommandations d’usage, notamment la position et la physiothérapie.

La malformation de Chiari de type I, définie comme un engagement des amygdales cérébelleuses de 5 mm ou plus sous le trou occipital à l’IRM du cerveau, est souvent une découverte fortuite chez les enfants avec une prévalence estimée entre 1 et 3 %. La grande majorité des enfants chez qui on découvre une malformation de Chiari de type I asymptomatique, ne présentent aucune progression clinique significative de la descente des amygdales lors du suivi de routine, et lorsque des symptômes apparaissent au suivi, ils n’ont aucun lien avec les anomalies radiologiques initiales.  En l’absence de tout nouveau symptôme, l’imagerie de contrôle est donc superflue.